XP-Erkrankte dürfen nicht in Kontakt mit der Sonne gelangen. | Bild: Celina Sautter

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Die Sonne als Feind

XP-Erkrankte dürfen nicht in Kontakt mit der Sonne gelangen. | Bild: Celina Sautter

11 Dec 2018

Alles Leben auf der Welt strebt nach Licht. Doch ungefähr 50 Menschen in Deutschland sind dazu gezwungen, in Dunkelheit zu leben. Sonnenschein bedeutet Lebensfreude, doch für XP-Erkrankte bedeutet er Lebensgefahr.

Xeroderma Pigmentosum, kurz XP – ein Begriff der kaum jemandem geläufig sein wird. Dabei könnte die Krankheit bei jedem auftreten. Die Ursache von XP liegt in den Genen, genauer gesagt stammt sie von einem Defekt im DNA-Reparatursystem. Betroffene können eine Schädigung der Haut, die durch UV-Strahlen hervorgerufen wird, anders als Nicht-Betroffene, nicht wieder ausgleichen. Es bildet sich Hautkrebs.

Auch wenn die Krankheit in den meisten Fällen schon im Kindesalter auftritt, wird sie häufig erst dann erkannt, wenn sich bereits Veränderungen an der Haut bemerkbar machen. Wenn XP beim Erkrankten festgestellt wird, können allerdings Lichtschutzmaßnahmen und regelmäßige Untersuchungen das Auftreten von Hauttumoren verzögern. Können Betroffene dennoch ein normales Leben führen?

 

Es gibt eine Reihe von Schutzmaßnahmen, an die sich Betroffene halten müssen, um vor UV-Strahlen sicher zu sein.

Obwohl die Krankheit so selten auftritt, sollte Betroffenen und Angehörigen klar sein, dass sie mit der Erkrankung nicht allein sind. Gerade für Kinder ist es wichtig, auf „Gleichgesinnte“ zu treffen, damit sie sehen, dass es außer ihnen noch andere gibt. Die Selbsthilfegruppe „XP-Freunde“, ein Zusammenschluss aus betroffenen Familien, bietet Patienten als einzige Gruppe im deutschsprachigen Raum eine Anlaufstelle.

Einmal im Jahr treffen sich Erkrankte aus Deutschland, Österreich, der Schweiz und den Niederlanden. Für ein Wochenende bietet sich durch XP-Freunde die Möglichkeit, sich mit anderen Erkrankten und deren Angehörigen auszutauschen und psychologische Unterstützung wahrzunehmen. Die Teilnahme an solchen Treffen ist nur Betroffenen gestattet, um eine entsprechende Diskretion zu wahren. Aus diesem Grund ist es nur in Ausnahmefällen möglich, Kontakt mit XP-Patienten aufzunehmen, da sie wie alle Menschen ein relativ normales Leben führen möchten. Trotzdem führt der Versorgungsaufwand wie Tumorbehandlungen und Kontrollbesuche zu einer erschwerten Lebensgestaltung. Aktuell ist das „Zentrum für seltene Erkrankungen“ in Regensburg die deutschlandweit einzige Klinik, in der XP-Patienten behandelt werden können.

Ohne UV-Schutz ist ein Verlassen ihres Hauses für XP-Erkrankte nur nach Sonnenuntergang möglich. Ihre Schutzkleidung können sie erst dann ablegen, wenn der Wert der gemessenen Strahlung bei Null liegt. Die Maßnahmen ermöglichen jedoch einen relativ normalen Alltag.

In Dokumentationen und Spielfilmen werden an Xeroderma Pigmentosum Erkrankte häufig als „Mondscheinkinder“ bezeichnet. Oft wird das Bild vermittelt, Betroffene könnten tatsächlich nur im Dunkeln beziehungsweise in der Nacht leben. Diese teilweise dramatisierte Darstellung entspricht jedoch nicht ganz dem tatsächlichen Krankheitsbild. Fakt ist: Die Dunkelheit bedeutet für Betroffene gewissermaßen Freiheit. Daher gibt es einige Fälle, in denen XP-Erkrankte tatsächlich ihren Tag-Nacht-Rhythmus verlagern. Auch hier hat es sich XP-Freunde zur Aufgabe gemacht, über den tatsächlichen Krankheitsverlauf und dessen Einschränkungen aufzuklären.

Für Xeroderma Pigmentosum gibt es noch keine Heilungsmöglichkeiten und die Krankheit führt je nach Schweregrad zum frühen Tod. Dennoch können die Früherkennung und Behandlung zusammen mit den entsprechenden Schutzmaßnahmen den Patienten ein einigermaßen normales Leben ermöglichen.